Амилоидоз почек что это такое, симптомы и лечение болезни

Амилоидоз почек – это нарушение белково-углеводного обмена, которое проявляется избыточным отложением амилоида в почечных тканях. Амилоид – вещество, которое содержит большое количество нерастворимого фибриллярного белка. Оно откладывается непосредственно в почечных клубочках. В норме это вещество не вырабатывается, поэтому его образование приводит к нарушению функционирования органа.

Болезнь встречается редко. Ее диагностируют в 2% случаев всех заболеваний почек. Амилоидоз опасен не только для здоровья, но и для жизни человека, поэтому нужно знать первые симптомы болезни.

Причины

Точные причины еще не изучены. Болезнь может возникать при множественной миеломе, хронических воспалительных процессах, остеомиелите, ревматоидном артрите, опухолях, туберкулезе и сифилисе.

Первичная форма появляется при генетической предрасположенности. Она приводит к поражению не только почек, но также сердца, кишечника, печени, селезенки, щитовидной железы, легких, кожи и языка.

Вторичный амилоидоз чаще возникает у пациентов после 60 лет. Он вызван такими болезнями:

• хроническими инфекциями (малярия, сифилис),
• гнойно-деструктивными процессами,
• ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева,
• болезнями кишечника, например, язвенным колитом, болезнью Крона,
• опухолями щитовидной железы,
• болезнью Альцгеймера,
• сахарным диабетом.

При вторичном амилоидозе поражаются почки, печень, сосуды и лимфоузлы. Заболевание может возникнуть у пациентов старше 80 лет, как признак старения.

Симптомы

Главный признак – поражение почек. Вторичный амилоидоз может протекать бессимптомно, пока болезнь не перейдет на 3 и 4 стадию. Затем появляется симптоматика почечной недостаточности.

Симптомы амилоидоза почек:

• отеки лица и конечностей,
• слабость,
• перепады артериального давления,
• диарея.

В некоторых случаях возникает аритмия, одышка, нарушается чувствительность конечностей.

Существуют 4 стадии амилоидоза, для каждой из них присуща своя симптоматика:

• Латентная. Стадия может длиться до 5 лет. Болезнь протекает бессимптомно. На этой стадии могут появляться симптомы первичного заболевания, например, инфекционного процесса.
• Протеинурическая. Для этой стадии характерно увеличение количества белка в моче, повышается СОЭ, диагностируют микрогематурию и лейкоцитурию. Стадия может длиться 10-15 лет.
• Нефротическая. Симптомы основного заболевания стихают, на первый план выходит симптоматика нефротического синдрома. Для этой стадии присуща массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки, а также артериальная гипертензия. Отеки могут появляться не только в области нижних конечностей и лица, но также в брюшной полости и оболочке сердца. Белок в крови резко уменьшается, поскольку он интенсивно выводится с мочой. Пациента беспокоит слабость, тошнота, жажда, сухость во рту. Снижается аппетит, поэтому больные сильно худеют. Из-за резкого снижения артериального давления возможны обмороки. Значительно снижается количество мочи, она может вовсе отсутствовать.
• Азотемическая. На этой стадии развивается почечная недостаточность 4-ой степени или 5-ая степень хронической болезни почек. Орган сморщивается, уменьшается в размерах, становится плотнее. Характерные симптомы – уремическая интоксикация, а именно тошнота, рвота, слабость, боль в животе, повышение температуры тела до 37,5 ˚С, снижение пульса и давления. Мочевыделение прекращается.

На последней стадии не обойтись без гемодиализа. С помощью этой процедуры можно продлить жизнь пациента на 4 года и более.

Формы

Существуют такие формы:

• Первичный амилоидоз (идиопатический). Причины и механизмы развития болезни в большинстве случаев определить не удается.
• Врожденная форма (наследственная). Чаще заболевание возникает из-за генетического дефекта.
• Вторичный амилоидоз (приобретенный). Болезнь является следствием перенесенных острых или хронических заболеваний.
• Старческая форма. Изменение обмена белка связано с пожилым возрастом пациента.

Какой врач лечит амилоидоз?

При амилоидозе следует обратиться к нефрологу. Также лечит заболевание уролог.

Диагностика

На ранней стадии обследование затруднено, поскольку отсутствуют явные симптомы. Диагноз можно поставить только при помощи лабораторных методов, которые включают исследование крови и мочи.

Диагностика амилоидоза почек:

• Общий анализ крови. Увеличивается скорость оседания эритроцитов. На 3 и 4 стадии уменьшается количество эритроцитов и снижается гемоглобин. Если увеличивается число тромбоцитов, то это говорит о болезни селезенки.
• Биохимический анализ крови. Уменьшается количество альбумина, повышается холестерин.
• Анализ мочи. Уже на 2 стадии увеличивается белок в моче.

Для постановки диагноза необходимы другие диагностические методики ,  биопсия почки, рентген или УЗИ брюшной полости, ЭКГ.

Характерными признаками болезни являются:

• протеинурия – высокое содержание белков в урине,
• лейкоцитурия – лейкоциты в моче,
• микрогематурия – эритроциты в урине в незначительном количестве,
• цилиндрурия – цилиндры в моче.

Массивная протеинурия появляется на поздних стадиях.

Именно биопсия является наиболее достоверным методом диагностики. Амилоиды могут содержаться в сосудах, канальцах и почечных клубочках.

Лечение

Вылечить болезнь можно только в том случае, если обратиться за лечением на ранней стадии. Важно избавиться от основного заболевания, которое стало причиной отложения амилоида, тогда симптомы амилоидоза могут регрессировать.

Целью терапии является снижение патогенного белка и защита организма от его воздействия.

Для профилактики почечной недостаточности не обойтись без цитостатиков. Подойдет растительный препарат Колхицин или средства Метотрексат, Циклофосфан.

Лечение амилоидоза почек:

• терапия гормональными препаратами, например, Преднизолоном,
• прием диуретиков при выраженной отечности,
• употребление поливитаминных комплексов,
• прием вяжущих средств при диарее, например, нитрат висмута.

Важно соблюдать диету, ограничить потребление соли и белковой пищи. Полезно употреблять продукты с высоким содержанием углеводов, солей калия и витаминов.

Лечить нефротический синдром тяжело. Понадобится переливание плазмы и плазменного альбумина. Не обойтись без применения диуретиков. В запущенных случаях вместо обычных диуретических средств назначают раствор маннитолы и полиглюкин. При сердечной недостаточности не обойтись без гликозидов.

На 3 и 4 стадии часто производят пересадку почки, с последующим диализом.

Осложнения

Первичная форма наиболее опасна. Она развивается преимущественно у пациентов после 40 лет. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Часто амилоидоз осложняется тромбозом почечных вен. Если болезнь переходит на 4 стадию, то есть высокий риск смерти пациента от азотемической уремии.

Больные с амилоидозом на последних стадиях с развитием осложнений живут 1-3 года после постановки диагноза, но есть случаи, когда пациенты проживают 10 и более лет. Продолжительность жизни зависит от течения и вида основного заболевания, которое стало причиной амилоидоза.

Другие осложнения:

• кровоизлияния,
• тромбозы,
• интеркуррентные инфекции,
• сердечная и почечная недостаточность.

При диагнозе «амилоидоз» лечением нужно заниматься незамедлительно.

Если на 1 и 2 стадии пациенты трудоспособны, то на третьей они ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны. При хронической почечной недостаточности больному грозит инвалидность.

Профилактика

Основной профилактической мерой является лечение хронических заболеваний, которые могут привести к воспалительным процессам.

Для профилактики осложнений необходимо наблюдаться у нефролога и проходить обследование не менее 1-2 раза в год (при нефротическом синдроме – 1 раз в 3 месяца).

Прогноз на выздоровление благоприятный, только если диагностировать болезнь на ранней стадии. Выживаемость среди пациентов, которые находятся на последней стадии низкая, даже при адекватном лечении.