Мастоцитоз: причины, кожные и системные формы, лечение

Мастоцитоз – это заболевание, которое провоцируется увеличением числа тучных клеток в организме. Они проникают в слои эпидермиса и поражают их. При тяжелом течении страдает весь организм. Другие названия – пигментная крапивница, тучноклеточный лейкоз. мастоцитоз

Патология встречается редко – не более 1 случая на 1 тысячу пациентов. 70% больных составляют дети в возрасте до двух лет. У них крапивница протекает довольно легко. У взрослых поражаются печень, селезенка, кишечник и костная система.

Механизм развития болезни

Тучные клетки (мастоциты) – это подвид лейкоцитов. В зрелом состоянии они локализуются в соединительно-тканных структурах организма. Мастоциты играют важную роль в развитии процесса воспаления, аллергии, анафилактических реакций. Кроме того, они участвуют в заживлении тканей, образовании новых сосудов в местах их повреждения.

В цитоплазме клеток содержится большое количество гранул с медиаторами воспаления – гистамином, гепарином, цитокинами. Высвобождаясь в окружающие ткани и кровеносное русло, вещества провоцируют увеличение проницаемости сосудов. Следствием этого является развитие местного отека, повышение температуры, покраснение. Раздражение чувствительных нервных окончаний вызывает зуд и боль. Активация мастоцитов на коже выглядит как красные, вздутые пятна, похожие на комариный укус.

Причины

Конкретные факторы, вызывающие мастоцитоз у детей и взрослых, до сих пор точно неизвестны. Возможная роль в возникновении заболевания отводится мутации. Она повреждает ген, кодирующий рецептор фермента тирозинкиназы. В результате этого становится возможным неограниченное деление мастоцитов.

Также у предрасположенных к заболеванию людей активацию мастоцитов вызывают:

  • действие на кожные покровы холода или тепла, избыточное трение при ношении ремней, тесной одежды,
  • пчелиный или змеиный яд,
  • укусы насекомых,
  • алкоголь,
  • ряд пищевых продуктов (цитрусовые, сыры, копчености, специи),
  • лекарства (витамины группы В, Аспирин, препараты для местной анестезии, йодосодержащий рентгеновский контраст).

Формы

Дерматологи различают 4 основные разновидности заболевания:

  1. Кожная детская. Обычно мастоцитоз у детей в первые два года жизни. Характерно легкое течение без поражения внутренних органов. Пигментная крапивница проходит по мере роста ребенка.
  2. Кожная взрослая. Тучные клетки скапливаются в коже и во внутренних органах. Базофильные инфильтраты находятся на слизистой желудочно-кишечного тракта, в селезенке, почках. Характерно стабильное течение, патология не поражает другие ткани и органы. Но такая форма пигментной крапивницы у взрослых требует длительной терапии.
  3. Системная. Скопления тучных клеток локализуются во внутренних органах. Высвобождение цитокинов в кровеносное русло вызывает нарушения в работы всего организма. Системный мастоцитоз особенно негативно воздействует на сердечно-сосудистую систему взрослых пациентов.
  4. Злокачественная. Наблюдается при опухолевом перерождении мастоцитов. При этом теряется контроль над количеством тучных клеток.

Симптомы

Мастоцитоз у детей проявляется нарушением состояния кожного покрова. Основными признаками являются:

  • Зудящие высыпания. Они имеют округлую форму в виде пятен или папул. Их цвет варьирует от красного до светло-желтого.
  • Положительный симптом Дарье. Возникает волдырь при раздражении кожи в месте покраснения.

Проявления системной формы заболевания у взрослых разнообразны и связаны с поступлением в кровь воспалительных медиаторов из гранул тучных клеток. В организме запускается процесс общего воспаления с поражением практически всех органов и систем.

Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

  • периодические приступы лихорадки с подъемом температуры до 38–38,5 0С,
  • анафилактические проявления (обмороки, падение артериального давления, шоковое состояние),
  • боли в суставах и костях,
  • нарушение стула, хроническая диарея,
  • боли в эпигастральной области («под ложечкой»),
  • тошнота, рвота,
  • резкие перепады настроения, повышенная раздражительность, депрессия.

К какому врачу обращаться при мастоцитозе?

Пигментная крапивница в кожной форме лечится врачом-дерматологом. При системном поражении терапия болезни проводится гематологом. Злокачественная форма требует обращения к онкологу.

Диагностика

Постановка диагноза проводится на основе визуального осмотра и гистологического анализа участков кожи. Кожные проявления болезни у взрослого – это признак повреждения костного мозга и других органов. Поэтому для таких пациентов обязательно берется биопсия. При мастоцитозе выявляется скопление тучных клеток.

Дифференциальная диагностика проводится с теми патологиями, которые имеют похожие симптомы. К таким недомоганиям относят:

  • анафилактический шок,
  • опухоль мозгового слоя надпочечников (феохромоцитома),
  • повышенная продукция серотонина и гистамина в органах желудочно-кишечного тракта (карциноидный синдром).

Для подтверждения диагноза проводят клинические анализы:

  • Крови. Выявление повышенного содержания базофилов и лейкоцитов.
  • Мочи. Определение гистамина и его метаболита – имидазолуксусной кислоты. При генерализованной форме заболевания эти показатели в несколько раз превышают норму и практически не меняются при кожной разновидности.
  • Сыворотки крови. При системном поражении уровень фермента триптазы резко возрастает.

диагностика мастоцитоза

Лечение

У детей заболевание не требует терапии. У взрослых в основе лечения мастоцитоза лежит постоянный прием антигистаминных препаратов (Фенкарол, Гисманал, Трексил, Тамагон, Эриус). Для местного применения с целью стабилизации мембран тучных клеток используют кромолин натрия.

При тяжелом течении заболевания применяют синтетические глюкокортикостероиды, например, преднизолон. Врачи рекомендуют сочетать его прием с ультрафиолетовым облучением пораженных участков.

Осложнения, если не лечить

Для взрослых болезнь представляет опасность, потому что протекает в тяжелой форме с генерализацией процесса и поражением большинства систем организма. В тяжелых случаях возможен смертельный исход.

Профилактика

Основное внимание необходимо уделить профилактике. Меры, которые помогут предотвратить активацию тучных клеток, состоят в отказе от:

  • определенных продуктов (рыба, моллюски, цитрусовые, сыр),
  • приема некоторых медикаментов (Аспирин, витамины группы В, Хинин, Кодеин, Декстран),
  • использования косметики с метилпарабеном.

Пигментная крапивница – это заболевание, причины появления которого слабо изучены. Если поставлен такой диагноз, то пациенту потребуется длительная терапия. При ее отсутствии или несоблюдении рекомендаций врача патология будет прогрессировать.

Автор: Анастасия Хомякова, врач, специально для Okulist.pro

Полезное видео про пигментную крапивницу