Экстрофия мочевого пузыря относится к категории врожденных аномалий, при которой у него отсутствует одна из стенок. Дефектный орган выступает над поверхностью кожи и не может полноценно функционировать: он сразу же выводит мочу наружу. Из-за аномалии происходит постоянное раздражение здоровых тканей и эпителия мочевого пузыря. 
Фото с сайта medicinetrip.ru
Экстрофия мочевого пузыря чаще диагностируется у новорожденных мальчиков и в большинстве случаев дополняется эписпадией – неполноценнным формированием половых органов. При заболевании выход уретры расположен намного выше, чем должен находиться в норме. У больных мальчиков он локализуется не на головке пениса, а на лобке.
Причины
Специалисты выявили несколько причин, которые провоцируют развитие экстрофии мочевого пузыря у детей:
- наследственную предрасположенность к заболеванию,
- прием сильнодействующих средств матерью в период беременности,
- неблагоприятные экологические условия (загрязнение воды, высокий уровень радиации окружающей среды),
- избыточное количество прогестерона, продуцирующегося в 1 триместре беременности,
- наличие у будущей матери вредных привычек: алкоголизм, прием наркотиков.
Увеличить риск экстрофии может длительный стаж курения женщины. При злоупотреблении табачными изделиями во время беременности кислород поступает к плоду в недостаточном количестве. Это приводит к неполноценному формированию его внутренних органов в 1-2 триместре.
Симптомы
Патология отличается яркой симптоматикой, поэтому заметить нарушение врач сможет сразу же после появления младенца на свет. Отличительные признаки экстрофии:
- визуализация задней стенки органа мочевыделения в нижней части живота,
- воспаление кожи рядом с проблемной зоной,
- общее неудовлетворительное состояние пациента,
- выход биологического материала из мочеточника наружу,
- наличие высыпаний на эпителии мочевого пузыря.
Дети, появившиеся на свет с таким заболеванием, плохо прибавляют в весе и постоянно капризничают. У больных малышей практически отсутствует аппетит. Симптомы нарушения могут отличаться у пациентов женского и мужского пола из-за различного строения мочеполовой системы.
Признаки экстрофии мочевого пузыря у девочек:
- расположение мочеиспускательного канала под лонным сочленением,
- раздвоение клитора или его отсутствие,
- аномальное расположение половых губ и их сильное разведение в сторону.
Какой врач лечит экстрофию мочевого пузыря?
Устранением заболевания занимается врач-хирург. При своевременном вмешательстве люди, страдающие от экстрофии, смогут не только удерживать мочу, но и вести здоровую половую жизнь. Операция позволяет больным сохранить детородную функцию, так как при экстрофии мочевого пузыря не затрагивается репродуктивная система.
Диагностика
Диагностика патологии не вызывает трудностей. Чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, хирурги могут дополнительно назначить пациентам инструментальные методы обследования:
- Цитоскопию. Процедура позволяет выявить расположение и размеры мочевого пузыря.
- УЗИ для детального исследования внутренних органов (печени, селезенки, почек).
- Компьютерную томографию для оценки тяжести патологии.
- Эндоскопическое исследование. Выявляет степень отклонения органа от нормальных показателей.
Перечисленных методик достаточно для составления полной картины экстрофии мочевого пузыря. В некоторых случаях хирург может назначить подходящую схему лечения сразу после визуального осмотра пациента.
Лечение
Экстрофия мочевого пузыря устраняется только посредством операции. Вмешательство всегда проходит сложно и представляет угрозу для жизни и здоровья новорожденных детей.
На первом этапе врач стремится устранить дефект стенки мочевого пузыря. Обычно он закрывается собственными тканями брюшной полости без необходимости использования дополнительно биологического материала.
Если при экстрофии мочевого пузыря в брюшной полости ребенка формируется обширное отверстие, которое невозможно закрыть собственными тканями, то во время операции применяют стерильную пленку из полиэтилена. Повторную операцию проводят после того, как ткани покроют незначительную поверхность полиэтиленовой пленки. Во время второй процедуры происходит удаление синтетического материала и дальнейшее натягивание собственных тканей на дефектную область.
Тяжелые формы экстрофии мочевого пузыря не всегда удается устранить с помощью 2-х вмешательств. Каждая операция – стресс для человеческого организма, особенное если речь идет о детях. Поэтому врачи выполняют ее с максимальной осторожностью. Они используют специальные инструменты и подбирают подходящие медикаментозные средства для каждого пациента в реабилитационном периоде.
После вмешательства детям требуется особое внимание как со стороны родителей, так и медицинского персонала. Маленьких пациентов, больных экстрофией мочевого пузыря, на протяжении всей жизни придется наблюдать у уролога. Это связано с тем, что патологию невозможно устранить полностью даже при успешно проведенной операции.
В реабилитационном периоде больной должен исключить из рациона жареные, соленые и копченые блюда. Также не рекомендуется потреблять более 1,5 литров жидкости в день, так как это может привести к перегрузке почек.
Осложнения
Несвоевременно пролеченная экстрофия мочевого пузыря приводит к ряду других негативных последствий:
- Нарушению функционирования почек и несостоятельности мышечного слоя мочевого тракта.
- Развитию рака мочеполовой системы. Данное осложнение встречается у 13% взрослых, страдающих от экстрофии.
- Инфицированию мочевыделительных путей (паранефрозу, пиелонефриту).
К осложнениям после хирургического лечения патологии относят:
- снижение иммунитета,
- образование камней в мочеиспускательном тракте,
- недержание мочи и кала,
- частые рецидивы инфекционных заболеваний.
Профилактика
Предупредить экстрофию мочевого пузыря у детей можно только в период беременности. Для этого будущей маме следует:
- Пройти консультацию у генетика для выявления у плода хромосомных аномалий.
- Перед планированием ребенка пройти комплексную диагностику организма, включающую в себя анализы на сифилис, цитомегаловирус, краснуху, токсоплазмоз. Патологии, выявленные во время беременности, требуют немедленного излечения.
- Сократить время пребывания в экологически неблагоприятных регионах.
- Отказаться от вредных привычек.
Экстрофию мочевого пузыря легче предупредить, чем лечить впоследствии. Медикаментозная терапия в данном случае не принесет положительных результатов. Справиться с проблемой удастся только с помощью своевременного хирургического вмешательства. Однако даже успешно проведена операция не гарантирует полного выздоровления пациента.
Автор: Инна Гаранина, врач, специально для Nefrologiya.pro
Полезное видео про лечение экстрофии мочевого пузыря у детей
Список источников:
- Ашкрафт К У. Детская хирургия. СПб. ООО «,Раритет-М»,. 1999. С. 1128.
- Осипов И Б., Казачков С.А. и др.// Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23.
- Шимкевич В. М.,. Экстрофия мочевого пузыря // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.