Аплазия почки — врожденный порок развития, при котором отсутствует один или оба органа сразу. При одностороннем поражении может успешно компенсироваться патологической гипертрофией оставшейся почки и обнаружиться совершенно случайно. Двусторонний дефект несовместим с жизнью.
Более чем в половине случаев в области поражения отсутствует мочеточник или его конец заканчивается слепо. У 20% мальчиков и 70% девочек почечная аплазия сопровождается недоразвитием половых органов.
Причины и механизм развития
Конкретная причина аномалии неизвестна. По мнению большинства клиницистов, она носит тератогенный характер.
Принято выделять два ведущих фактора воздействия:
- Генетический. Замечено, что малыши с аплазией почки чаще появляются у родителей с врожденными пороками мочевыделительного аппарата. Причем у последующего ребенка аномалия развивается крайне редко.
- Воздействие негативных факторов на 5–7 неделе беременности. Это может быть прием нефротоксичных лекарств или употребление алкоголя, вдыхание токсичных паров, облучение.
В результате патологического влияния нарушается развитие метанефрогенной бластемы, из которой образуются почечные канальцы и рост почки приостанавливается.
Информация о наличии аплазии у маленького пациента крайне важна. Развитие подобного заболевания требует особого отношения и специальной тактики лечения.
Группа риска
Спровоцировать аплазию почки у плода могут следующие патологические состояния беременной женщины:
- перенесенные в 1 триместре инфекционные и вирусные патологии (грипп, ангина, краснуха),
- длительный прием антибиотиков и других медикаментозных препаратов,
- наличие расстройств эндокринной системы (сахарный диабет),
- сифилис, гонорея и иные ЗППП,
- бесконтрольное употребление противозачаточных гормональных средств,
- радиационное облучение.
Если женщина имеет отношение хотя бы к одному из перечисленных пунктов, ее относят к группе риска и учитывают данный момент при ведении беременности.
Симптомы
Нефрологи отмечают, что только треть больных обращаются за консультацией по поводу аплазии почки. Чаще всего патология обнаруживается в процессе выявления других заболеваний. Объясняется это неспецифической симптоматикой поражения.
Косвенным свидетельством заболевания может быть тянущая боль в районе поясницы и низа живота. Возникает такой дискомфорт под влиянием растущей фиброзной ткани и защемления нервов.
Двусторонняя аплазия почки в большинстве случаев сопровождается синдромом Поттера (сочетание недоразвитости легких с дефектами лица) и другими врожденными аномалиями. Дети с таким нарушением погибают сразу после появления на свет.
Односторонняя почечная аплазия проявляется по-разному. Если парный орган не способен к компенсации, заболевание диагностируется в первые дни жизни малыша. Основные симптомы:
- интоксикация организма,
- сильнейшее обезвоживание тканей,
- частое и обильное мочеиспускание,
- гипертензия,
- непрерывные срыгивания, больше похожие на рвоту.
Если здоровая почка берет на себя функции недоразвитой, то аплазия протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В этом случае компенсаторный орган начинает увеличиваться в размерах с первых дней жизни, хотя склонность к гипертрофированности появляется еще на стадии зародыша.
Примерно у 15–20% пациентов с односторонней аплазией наблюдается обратный заброс мочи в здоровый орган и формирование дефектов репродуктивной системы.
Отличия аплазии правой и левой почек
Аплазия правой почки регистрируется чаще, но протекает легче и имеет благоприятный прогноз. Зачастую аномалия не проявляет клинических симптомов. Объясняется это меньшим размером и функциональностью органа.
Аплазия левой почки протекает тяжелее и часто сопровождается поражением мочевого пузыря и мочеточников. Диагностируется этот вид относительно редко — на его долю приходится 7% всех случаев заболевания. Чаще выявляется у мальчиков и сочетается с недоразвитостью семявыводящих протоков и дефектом сменных желез. У девочек наблюдаются пороки внутриматочных перегородок и придатков.
Диагностика
Поражение почки у ребенка может быть обнаружено как внутриутробно, так и после рождения.
Основным методом выявления аплазии является УЗИ. С помощью ультразвукового исследования определяют антенатальные отклонения, которые проявляются отсутствием эхотени мочевого пузыря и почечных артерий, выраженным маловодием. При нормальном объеме околоплодных вод диагностика затрудняется.
Не менее важным остается значение УЗИ и после рождения малыша. В этом случае почка не визуализируется на своем месте. Отсутствует и соответствующая артерия.
Среди других инструментальных методов наиболее информативны:
- экскреторная урография,
- нефросцинтиграфия,
- ангиография,
- цитоскопия.
При слепом мочеточнике его устье неразвито, выделение урины отсутствует. Наличие данного порока выявляется катетеризацией с проведением ретроградной уретрографии.
Лечение
При аплазии правой почки специальной терапии не требуется. Больному достаточно соблюдать диету (стол №7) и вести умеренный образ жизни, исключающий излишнюю нагрузку на здоровый орган. При развитии гипертонии применяют легкие диуретики.
Следует отметить, что правосторонний порок редко становится серьезной патологией и нисколько не мешает больному вести полноценную жизнь.
Аплазия почки с левой стороны также не требует специфического лечения. Необходимы лишь профилактические меры, включающие в себя повышение иммунитета, предупреждение бактерицидной инфекции и снижение нагрузки на орган с помощью лечебного питания.
К хирургическому вмешательству при аплазии прибегают в крайних случаях. Это может быть постоянный рефлюкс, сильные боли или возникновение стойкой гипертензии на фоне заболевания мочек.
Прогноз
Многолетние наблюдения за больными с односторонней аплазией не показали уменьшения продолжительности жизни. Прогноз данного вида патологии волне благоприятный.
При двустороннем поражении почек регистрируется 100% летальность. Смерть может наступить как в утробе матери, так и в первые минуты рождения.
Аплазия почки — довольно серьезная патология, остающаяся с больным на всю жизнь. Вылечить ее нельзя, но можно значительно облегчить течение болезни внимательным отношением к своему здоровью и соблюдением диеты.
Автор: Елена Медведева, врач, специально для Nefrologiya.pro
Полезное видео про аномалии развития почек